专家解读

黏多糖贮积症II型（MPSII）是什么

2022-03-08

14180次播放

分享至

分享到微信朋友圈

打开微信，点击底部的“发现”，

使用“扫一扫”即可将网页分享至朋友圈。

黏多糖贮积症Ⅱ型（MPSII）又名亨特综合征，是一种罕见、渐进，并会严重危及生命的遗传病，属于X连锁的隐性遗传病。根据神经系统受累情况，将黏多糖贮积症Ⅱ型主要分为未累及神经系统的轻型和累及神经系统的重型。主要症状包括躯体症状和神经症状。目前，酶替代疗法是黏多糖贮积症Ⅱ型的主要治疗方法。酶替代疗法是通过静脉注射，向患者体内注射含有缺失酶的药剂，从而替代缺失的酶，它的长期疗效和安全性，已经在广泛人群中获得证实。

海芮思艾度硫酸酯酶β注射液生产厂家：北海康成(北京)医药科技有限公司功能主治：用于确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特综合征）患者的酶替代治疗。本品尚未在38个月龄以下儿童中开展临床试验。用法用量：1.推荐剂量 Hunterase的推荐剂量方案为0.5mg/kg体重，每周一次静脉输注。Hunterase是一种静脉注射浓缩液，使用前须采用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取体积为3.0 mL,仅供一次性使用。建议使用配备0.2微米(um)过滤器的输液器。应在1-3小时内完成总体积输注。如果发生输液反应，患者可能需要延长输注时间，但是，输注时间不应超过8小时。在输注开始前15分钟内，初始输注速率应为8 mL/hr。如果输注的耐受性良好，可每15分钟增加8 mL/hr，以在规定时间内给予全部药液量。但是，输注速率不得超过100 mL/hr。如果发生输液反应，根据临床判断，可以减慢输注速率和/或暂停输注，或停止输注。Hunterase不应在输液管内与其他产品同时进行输注。 2.制备和给药说明使用无菌技术，Hunterase应由专业医护人员进行制备和给药。根据患者的体重和0.5mg/kg推荐剂量确定应给予的Hunterase总体积和所需药瓶数量。患者体重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase总体积(mL) Hunterase总体积(mL) ÷3mL/瓶= (药瓶)总数 (四舍五入以确定应抽取的Hunterase总体积所需的整瓶数量。) 目视检查每个小瓶。Hunterase 是-种澄清至轻微乳光、无色溶液。如果小瓶内溶液存在变色情况或颗粒物质，请勿使用该溶液。请勿摇晃Hunterase. 使用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释计算的Hunterase 总体积。稀释后，应轻轻混合输液袋内的溶液，但勿摇晃。如果稀释溶液在制备后8小时内未使用或冷藏，则应将其丢弃。稀释溶液可在冷藏条件下最长储存48小时。

立即购买

海芮思艾度硫酸酯酶β注射液相关视频

宝宝不自觉成爪形手正常吗？爪形手是什么原因导致的
宝宝不自觉的形成爪形手属于不正常表现。导致爪形手的主要原因是尺神经损伤，尺神经损伤又分急性损伤和慢性损伤。急性损伤包括手部、腕部、前臂、肘部和上臂的切割伤、机器伤...

陈晓波 | 主任医师 | 首都儿科研究所附属儿童医院 | 内分泌科

2022-08-25
黏多糖贮积症II型（MPSII）是什么？其功效与作用
黏多糖贮积症Ⅱ型（MPSII）又名亨特综合征，是一种罕见、渐进，并会严重危及生命的遗传病，属于X连锁的隐性遗传病。根据神经系统受累情况，将黏多糖贮积症Ⅱ型主要分为...

巩纯秀 | 主任医师 | 首都医科大学附属北京儿童医院 | 内分泌遗传代谢科

2022-08-24
小孩面容粗陋有哪些原因？多数由这两大原因引起
小孩面容粗陋包括生理性原因和病理性原因。第一、生理性原因：如果家长觉得孩子长相不好看，首先考虑是遗传等因素导致的单纯外观不优秀，这种情况是正常的生理现象，不属于病...

陈晓波 | 主任医师 | 首都儿科研究所附属儿童医院 | 内分泌科

2022-08-22
宝宝反复肚脐疝气怎么办？宝宝反复肚脐疝气如何治疗？
宝宝反复脐疝的治疗方法分非手术治疗和手术治疗。具体治疗方法还需要结合病情判断。若是单纯的脐疝，无其他疾病和不适症状，可先观察，注意尽量避免让宝宝进行增加腹压的活动...

陈晓波 | 主任医师 | 首都儿科研究所附属儿童医院 | 内分泌科

2022-08-17
小儿中耳炎反复发作怎么办？治疗小儿中耳炎的药物
小儿中耳炎反复发作，大部分是由于反复呼吸道感染引起，一般预后良好，平时需加强护理、预防感冒，使用抗生素类药物抗感染治疗，急性期可用糖皮质激素类药物快速抗炎；必要时可听从医...

巩纯秀 | 主任医师 | 首都医科大学附属北京儿童医院 | 内分泌遗传代谢科

2022-08-14

北海康成(北京)医药科技有限公司成立于2012年06月12日，注册地位于北京市朝阳区容创路17号楼-3至8层1...

直达企业主页

医

巩纯秀 主任医师

首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科

擅长：糖脂代谢疾病（儿童1型糖尿病、2型糖尿病、肥胖、低血糖、高血压、特殊类型糖尿病）生长及骨代谢（身材矮小、佝偻病、甲状旁腺疾病、发育迟缓）性腺及肾上腺疾病（性早熟、DSD（性发育异常）、尿道下裂、两性畸形、小阴茎、性不发育、肾上腺皮质增生症、急、慢性肾上腺皮质功能不全、皮质醇增多症）甲状腺疾病（甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、甲状腺激素不敏感）其他儿童内分泌疾病（尿崩症、肾小管疾病、多饮多尿等）

巩纯秀医生其他作品

同科医生推荐