北海康成医药

处方药

海芮思艾度硫酸酯酶β注射液

用于确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特综合征）患者的酶替代治疗。本品尚未在38个月龄以下儿童中开展临床试验。

生产企业：北海康成(北京)医药科技有限公司

通用名称：艾度硫酸酯酶β注射液

品牌名称：海芮思

批准文号：国药准字SJ20200022(前往国家药品监督管理局查看)

用法用量：1.推荐剂量 Hunterase的推荐剂量方案为0.5mg/kg体重，每周一次静脉输注。Hunterase是一种静脉注射浓缩液，使用前须采用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取体积为3.0 mL,仅供一次性使用。建议使用配备0.2微米(um)过滤器的输液器。应在1-3小时内完成总体积输注。如果发生输液反应，患者可能需要延长输注时间，但是，输注时间不应超过8小时。在输注开始前15分钟内，初始输注速率应为8 mL/hr。如果输注的耐受性良好，可每15分钟增加8 mL/hr，以在规定时间内给予全部药液量。但是，输注速率不得超过100 mL/hr。如果发生输液反应，根据临床判断，可以减慢输注速率和/或暂停输注，或停止输注。Hunterase不应在输液管内与其他产品同时进行输注。 2.制备和给药说明使用无菌技术，Hunterase应由专业医护人员进行制备和给药。根据患者的体重和0.5mg/kg推荐剂量确定应给予的Hunterase总体积和所需药瓶数量。患者体重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase总体积(mL) Hunterase总体积(mL) ÷3mL/瓶= (药瓶)总数 (四舍五入以确定应抽取的Hunterase总体积所需的整瓶数量。) 目视检查每个小瓶。Hunterase 是-种澄清至轻微乳光、无色溶液。如果小瓶内溶液存在变色情况或颗粒物质，请勿使用该溶液。请勿摇晃Hunterase. 使用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释计算的Hunterase 总体积。稀释后，应轻轻混合输液袋内的溶液，但勿摇晃。如果稀释溶液在制备后8小时内未使用或冷藏，则应将其丢弃。稀释溶液可在冷藏条件下最长储存48小时。

功能主治： 黏多糖贮积症Ⅱ型黏多糖贮积症亨特综合征

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海芮思艾度硫酸酯酶β注射液-视频科普

宝宝不自觉成爪形手正常吗？爪形手是什么原因导致的

宝宝不自觉的形成爪形手属于不正常表现。导致爪形手的主要原因是尺神经损伤，尺神经损伤又分急性损伤和慢性损伤。急性损伤包括手部、腕部、前臂、肘部和上臂的切割伤、机器伤等；还可能是肘关节脱位、肱骨内上髁骨折等损伤尺神经；也可能是手术中造成的尺神经损伤。慢性损伤最常见于腕管综合征。如果男性宝宝出现爪形手、关节僵硬、有腕管综合征病史，就要警惕黏多糖贮积症Ⅱ型。应及时去医院做相应的检查明确疾病，确诊后，可采取酶替代疗法，补充体内缺失的酶，缓解疾病发展进度。

2022-08-25

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

黏多糖贮积症II型（MPSII）是什么？其功效与作用

黏多糖贮积症Ⅱ型（MPSII）又名亨特综合征，是一种罕见、渐进，并会严重危及生命的遗传病，属于X连锁的隐性遗传病。根据神经系统受累情况，将黏多糖贮积症Ⅱ型主要分为未累及神经系统的轻型和累及神经系统的重型。主要症状包括躯体症状和神经症状。目前，酶替代疗法是黏多糖贮积症Ⅱ型的主要治疗方法。酶替代疗法是通过静脉注射，向患者体内注射含有缺失酶的药剂，从而替代缺失的酶，它的长期疗效和安全性，已经在广泛人群中获得证实。

2022-08-24

巩纯秀主任医师内分泌遗传代谢科首都医科大学附属北京儿童医院三甲

小孩面容粗陋有哪些原因？多数由这两大原因引起

小孩面容粗陋包括生理性原因和病理性原因。第一、生理性原因：如果家长觉得孩子长相不好看，首先考虑是遗传等因素导致的单纯外观不优秀，这种情况是正常的生理现象，不属于病理性疾病。第二、病理性原因：如果家长发现孩子越长越丑，表现为头大、前额突出、眉毛浓密等。并且孩子有反复呼吸道感染、扁桃体发炎或中耳炎病史，同时还出现打鼾、听力下降、生长发育缓慢等表现，应警惕孩子可能患有黏多糖贮积症Ⅱ型。建议及时通过尿GAG检测和酶学检测明确诊断。常用的治疗方法有酶替代疗法。

2022-08-22

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

宝宝反复肚脐疝气怎么办？宝宝反复肚脐疝气如何治疗？

宝宝反复脐疝的治疗方法分非手术治疗和手术治疗。具体治疗方法还需要结合病情判断。若是单纯的脐疝，无其他疾病和不适症状，可先观察，注意尽量避免让宝宝进行增加腹压的活动，如大声哭泣、呼喊等。还可在医生指导下，使用绷带加以固定，保证脐疝不移动。部分患儿经过一段时间后，脐疝会自行恢复。若脐疝没有明显好转，或伴有疼痛等不适症状，应及时就医，必要时接受手术治疗。若患儿不仅反复发生脐疝，且为男性，还出现腹部膨隆、肝脾肿大表现，此时应高度怀疑患有黏多糖贮积症Ⅱ型的罕见病。进行脐疝常规治疗的同时，还应针对黏多糖贮积症Ⅱ型进行治疗，如酶替代疗法。

2022-08-17

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

小儿中耳炎反复发作怎么办？治疗小儿中耳炎的药物

小儿中耳炎反复发作，大部分是由于反复呼吸道感染引起，一般预后良好，平时需加强护理、预防感冒，使用抗生素类药物抗感染治疗，急性期可用糖皮质激素类药物快速抗炎；必要时可听从医生建议接受手术治疗。极少数男性患儿中耳炎反复发作，可能是患有黏多糖贮积症Ⅱ型。该病除会出现中耳炎反复发作、反复呼吸道感染等情况外，还会伴有听力下降或丧失、发育迟缓、关节挛缩、疝气、认知力下降等症状。建议尽早到儿童医院就诊，通过尿GAG检测和酶学检测明确诊断，确诊后可采取酶替代疗法。

2022-08-14

巩纯秀主任医师内分泌遗传代谢科首都医科大学附属北京儿童医院三甲

小男孩反复疝气怎么办？治疗疝气的方法有哪些？

发生反复疝气，可依据患儿的自身状况，采取不同的治疗方法。疝气复发程度相对较轻，患儿身体状况较差，一般建议患儿佩戴疝带局部加压，避免疝内容物反复突出于体表，同时叮嘱患儿避免过度用力。患儿身体状况较好，心肺功能良好，无手术禁忌，一般建议手术治疗，考虑传统的无张力疝修补术。但是，如果小男孩出现反复疝气的同时，还比同龄孩子身材矮小、面部粗陋，同时伴有肝脾肿大、听力下降等症状，可能与黏多糖贮积症Ⅱ型有关。一定及早进行尿黏多糖颗粒检测和酶学检测，明确诊断。临床治疗以酶替代疗法为主。

2022-08-13

巩纯秀主任医师内分泌遗传代谢科首都医科大学附属北京儿童医院三甲

新生儿出现大片蒙古斑怎么办？

蒙古斑是一种先天性皮肤黑色素细胞增生症，常见于黄种人，出生时即有，一般多发生于新生儿腰骶部和臀部，呈圆形、椭圆形或者方形。随着年龄增长多数可以自然消退。如果新生儿仅出现蒙古斑，无其他症状，一般对身体健康无不良影响，无需治疗。如果男性新生儿出现大片蒙古斑的同时，还伴有生长发育迟缓、身材较同龄人明显矮小、头大、浓眉、宽鼻、骨骼畸形等，可能与黏多糖贮积症Ⅱ型有关。黏多糖贮积症Ⅱ型是一种罕见的X连锁隐性遗传病，通过尿GAG检测和酶学检查可明确诊断。目前治疗黏多糖贮积症Ⅱ型的方法主要有酶替代疗法。

2022-08-12

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

孩子扁桃体切除后多久能恢复？扁桃体反复发炎有哪些危害？

孩子扁桃体切除后恢复时间长短因人而异，一般在10~15天左右。有少数男性患儿因扁桃体炎反复发作，而不得不做扁桃体切除术，可能与黏多糖贮积症Ⅱ型有关。患有该病的孩子，通常会有扁桃体炎反复发作病史和扁桃体切除手术史，同时还可能有反复呼吸道感染、复发性中耳炎等病史，还会表现为头大、浓眉、宽鼻等面目粗陋的长相特点。如出现以上情况，应尽早带孩子就诊。对于已确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型，应及早采取酶替代疗法，这种治疗方法安全性高、长期疗效好，是治疗该病的常用方法。

2022-08-11

巩纯秀主任医师内分泌遗传代谢科首都医科大学附属北京儿童医院三甲

孩子出现多动和攻击性表现是什么原因？

孩子出现多动和攻击性的表现，主要原因包括：一、父母过度溺爱：平时一味的无条件满足孩子的各种要求，一旦无法满足要求时，孩子就会表现出攻击性、发脾气、多动、固执等不良反应。二、暴力环境：如果孩子经常受到父母不当的体罚，或者经常在影视节目中看到暴力场面、经常玩暴力游戏等，也会表现出攻击性、发脾气、注意力不集中等行为。三、患有疾病：如黏多糖贮积症Ⅱ型。应去医院进行尿黏多糖颗粒检测和酶学检测，如果确诊，进行酶替代疗法。

2022-08-10

巩纯秀主任医师内分泌遗传代谢科首都医科大学附属北京儿童医院三甲

幼儿踮脚走路是发育迟缓的表现吗？幼儿发育迟缓的表现有哪些？

幼儿踮脚走路除了与发育迟缓有关外，还可能与幼儿步态发展、外伤、不良走路姿势等原因有关。一、幼儿步态发展：1岁左右刚学会走路的孩子，当脚尖踮起时，小腿的肌肉会收缩，这是正常现象。二、外伤：孩子的脚、腿或髋关节有骨折、擦伤等外伤，外伤恢复后步态也会恢复正常。三、不良走路姿势：有些孩子会模仿别人或者鸭子等小动物的步态，家长应耐心教导。四、发育迟缓：各种原因导致的幼儿发育迟缓、造成髋关节发育不良。如果家长发现男性幼儿不仅踮脚走路，还伴有身材矮小、智力低下等情况，应高度怀疑是黏多糖贮积症Ⅱ型。

2022-08-09

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲