神经鞘瘤是一种起源于神经鞘细胞的良性肿瘤，主要发生于周围神经系统，常见于听神经、三叉神经等颅神经或脊神经根。其形成与神经鞘细胞异常增殖有关，典型表现为缓慢生长的无痛性肿块，可能伴随神经压迫症状如麻木、刺痛或肌肉无力。
1、发病机制：
神经鞘瘤的发生与神经鞘细胞施万细胞的基因突变密切相关。约60%的散发病例存在NF2基因缺失或突变，导致细胞增殖失控。肿瘤通常包裹在神经外膜内，呈偏心性生长，较少直接侵犯神经纤维，这是其区别于恶性神经鞘瘤的重要特征。
2、典型症状：
早期多表现为局部可触及的圆形包块，质地坚韧且边界清晰。随着肿瘤增大，可能出现特定神经支配区的感觉异常，如听神经鞘瘤会导致耳鸣、听力下降；脊神经鞘瘤可能引起放射性疼痛或肢体无力。约15%病例出现Tinel征叩击肿瘤诱发放电样麻痛。
3、诊断方法：
MRI是首选检查手段，T2加权像显示高信号肿块伴包膜强化。神经电生理检查可评估神经传导功能受损程度。对于疑似病例需进行NF2基因检测，尤其年轻患者或双侧听神经瘤者需排除Ⅱ型神经纤维瘤病。
4、治疗原则：
无症状的小肿瘤可定期观察，生长迅速的肿瘤建议手术切除。显微外科技术能实现肿瘤全切并保留神经功能，听神经鞘瘤可采用经迷路或乙状窦后入路。直径小于3厘米的肿瘤可考虑立体定向放射治疗。药物治疗仅用于控制相关症状。
5、预后管理：
手术全切后复发率低于5%，但多发神经鞘瘤患者需终身随访。术后可能出现暂时性神经功能障碍，通常6-12个月逐步恢复。建议患者避免剧烈颈部运动如颈椎神经鞘瘤术后，并定期进行听力筛查听神经瘤术后。
神经鞘瘤患者日常应保持适度运动以维持肌肉张力，推荐游泳、瑜伽等低冲击运动。饮食注意补充维生素B族如全谷物、深绿色蔬菜促进神经修复，限制咖啡因摄入以防加重耳鸣症状。术后康复期可进行神经肌肉电刺激治疗，睡眠时使用记忆枕减轻颈椎压力。出现新发麻木或肌力下降需立即复查，每年至少进行一次增强MRI随访。
