结缔组织病是一类以结缔组织慢性炎症和纤维化为特征的自身免疫性疾病,主要包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症、皮肌炎等。
1、系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫病,典型表现为面部蝶形红斑、关节肿痛、光敏感等。该病与遗传、雌激素水平异常、环境因素如紫外线照射有关。常用治疗药物包括羟氯喹、甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂,需定期监测血常规和肝肾功能。
2、类风湿关节炎
类风湿关节炎主要侵犯手足小关节,表现为晨僵、对称性关节肿痛。发病与吸烟、感染等因素诱发的自身抗体产生相关。治疗需联合非甾体抗炎药如塞来昔布、改善病情抗风湿药如甲氨蝶呤,以及生物制剂如阿达木单抗。
3、干燥综合征
干燥综合征以口眼干燥为主要特征,可伴腮腺肿大、龋齿增多。病理基础是外分泌腺淋巴细胞浸润。人工泪液和唾液替代治疗可缓解症状,重症需使用羟氯喹或利妥昔单抗调节免疫。
4、系统性硬化症
系统性硬化症表现为皮肤硬化、雷诺现象和内脏纤维化。微血管病变和胶原过度沉积是核心病理改变。钙通道阻滞剂如硝苯地平可改善雷诺现象,免疫抑制剂环磷酰胺用于肺纤维化治疗。
5、皮肌炎
皮肌炎特征为眶周紫红色皮疹和近端肌无力。部分患者合并间质性肺病。肌酶谱升高和肌电图异常有助于诊断。治疗首选糖皮质激素联合甲氨蝶呤,严重病例需静脉注射免疫球蛋白。
结缔组织病患者需注意防寒保暖避免雷诺现象发作,规律作息预防感染,高蛋白饮食补充营养消耗。适度进行关节活动度训练,但避免日晒诱发皮疹。严格遵医嘱用药并定期复查抗体滴度和脏器功能,出现发热、呼吸困难等新发症状需及时就医。