PV在医学领域通常指真性红细胞增多症Polycythemia Vera,是一种骨髓增生性肿瘤。该疾病以红细胞异常增殖为主要特征,可能伴随白细胞和血小板增多。
真性红细胞增多症的发生与JAK2基因突变密切相关,约95%患者存在该突变。典型临床表现包括皮肤黏膜红紫、头痛眩晕、皮肤瘙痒等症状,部分患者可能出现脾脏肿大或血栓事件。疾病进展可能转化为骨髓纤维化或急性白血病。
诊断需结合血常规、JAK2基因检测、骨髓活检等检查。血红蛋白水平男性>185g/L、女性>165g/L时需警惕,同时需排除继发性红细胞增多症。治疗方式包括定期放血、羟基脲等细胞抑制药物,新型JAK2抑制剂如鲁索替尼可用于中高危患者。
该病属于慢性病范畴,需长期随访管理。建议患者保持适度饮水,避免脱水;出现视力模糊、胸痛等血栓症状时应立即就医。妊娠期患者需在血液科与产科共同监护下进行管理。