大疱性类天疱疮是一种慢性自身免疫性水疱性疾病，典型临床表现为皮肤出现紧张性大疱，好发于躯干和四肢屈侧。疾病进展可分为三个阶段：早期非特异性皮疹、典型水疱期和慢性迁延期。
早期非特异性皮疹表现为瘙痒性红斑或荨麻疹样皮损，可持续数周至数月。约80%患者在此阶段出现剧烈瘙痒，易误诊为湿疹或过敏性皮炎。部分患者伴有口腔黏膜糜烂，但较少出现完整水疱。
典型水疱期特征为直径1-3厘米的紧张性大疱，疱壁厚实不易破裂，疱液清亮或呈血性。水疱多对称分布于腋窝、腹股沟、腹部等部位，尼氏征阴性是区别于天疱疮的重要特征。约10%-30%患者伴有黏膜损害，主要表现为口腔和结膜糜烂。
慢性迁延期可见新旧水疱交替出现，愈合后遗留色素沉着或粟丘疹。老年患者可能出现皮肤萎缩和瘢痕形成。疾病严重程度与抗体滴度相关，部分患者伴有嗜酸性粒细胞增多。
该病需通过组织病理学和免疫荧光检查确诊。皮肤活检显示表皮下水疱形成，直接免疫荧光可见基底膜带IgG和C3线性沉积。血清中可检测到抗BP180和抗BP230抗体。
猜你关注
2025-06-09
2025-06-09
2025-06-09
2025-06-09
2025-06-09
2025-06-09
2025-06-09
2025-06-09
2025-06-09
2025-06-09
优质文章排行榜
药品推荐
抗病毒口服液
清热祛湿，凉血解毒。用于风热感冒、流感。
杭州老桐君制药有限公司
力纬 帕拉米韦氯化钠注射液
本品主要用于流感病毒引起的普通流行性感冒、甲型流行性感冒。包括：H1（H1N.），HA(HAN.)及H9N9等系列病毒引起的流行感冒。也可以用于奥司他韦不能控制的重症型流感。
广州南新制药有限公司
可威 磷酸奥司他韦颗粒
用于1岁及1岁以上儿童和成人的甲型和乙型流感治疗(磷酸奥司他韦能够有效治疗甲型和乙型流感，但是乙型流感的临床应用数据尚不多)。患者应在首次出现症状48小时以内使用。 2.用于成人和13岁及13岁以上青少年的甲型和乙型流感的预防。
宜昌东阳光长江药业股份有限公司
络活喜 苯磺酸氨氯地平片
本品适用于高血压的治疗；适用于慢性稳定性心绞痛的对症治疗；用于确诊或可疑的血管痉挛性心绞痛的治疗，均可单独应用，也可与其他抗高血压药物、抗心绞痛药物联合应用。
晖致制药（大连）有限公司
思密达 蒙脱石散(原味)
用于成年人及儿童急、慢性腹泻。
博福-益普生(天津)制药有限公司
