原发性胆汁性肝硬化可通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸、免疫抑制剂等方式治疗，通常与自身免疫异常、遗传易感性、环境因素、胆汁淤积、肝纤维化等因素有关。
1、药物治疗：熊去氧胆酸是首选药物，能改善胆汁淤积并延缓疾病进展。奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸反应不佳的患者，可降低碱性磷酸酶水平。免疫抑制剂如布地奈德可用于合并自身免疫性肝炎的患者。
2、肝移植手术：终末期患者需考虑肝移植，术后5年生存率可达80%。活体肝移植和尸体肝移植是两种主要方式，术后需长期服用抗排斥药物。
3、并发症管理：骨质疏松患者需补充钙剂和维生素D，瘙痒症状可用考来烯胺缓解。门静脉高压患者需定期胃镜检查预防食管静脉曲张出血。
4、生活方式调整：低脂饮食减少胆汁分泌负担，推荐橄榄油、深海鱼等健康脂肪。适度有氧运动如游泳、快走可改善代谢，避免剧烈运动加重疲劳感。
5、定期监测随访：每3-6个月检查肝功能、超声弹性成像评估纤维化程度，每年骨密度检测。出现黄疸加重或腹水需立即就医。
患者需严格戒酒并控制体重，高蛋白饮食选择鸡蛋、豆制品等优质蛋白，补充维生素A/D/E/K等脂溶性维生素。心理支持很重要，加入患者互助组织有助于缓解焦虑情绪。疾病早期规范治疗可显著改善预后，晚期患者通过综合管理也能提高生活质量。
