医学上AA通常指再生障碍性贫血，是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为全血细胞减少、贫血、出血和感染。再生障碍性贫血可能与化学毒物接触、病毒感染、电离辐射、免疫异常、遗传因素等有关。患者需及时就医，通过血常规、骨髓穿刺等检查明确诊断，并在医生指导下进行免疫抑制治疗、造血干细胞移植等针对性干预。
1、疾病定义
再生障碍性贫血是以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征的疾病。病理机制为造血干细胞数量减少或功能缺陷，导致红细胞、白细胞及血小板生成障碍。根据病情严重程度可分为重型和非重型，实验室检查可见网织红细胞绝对值降低，骨髓活检显示脂肪组织增多而造血组织减少。
2、主要症状
典型临床表现包括进行性加重的面色苍白、乏力等贫血症状，皮肤瘀点瘀斑、鼻出血等出血倾向，以及反复口腔溃疡、肺炎等感染表现。重型患者可能出现内脏出血或败血症等危重情况。症状严重程度与血细胞减少程度相关，部分患者可合并阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
3、致病因素
约半数病例为原发性病因不明，继发性因素包括苯类化学物质接触、氯霉素等药物使用、EB病毒或肝炎病毒感染等。电离辐射暴露可损伤造血干细胞，自身免疫异常可能导致造血微环境破坏。范可尼贫血等遗传性疾病也可表现为再生障碍性贫血。
4、诊断方法
诊断需结合血常规显示全血细胞减少，骨髓穿刺提示增生低下，并排除其他全血细胞减少性疾病。骨髓活检可见脂肪细胞比例超过百分之五十，造血细胞明显减少。流式细胞术可检测CD34阳性细胞数量，染色体检查有助于鉴别骨髓增生异常综合征。
5、治疗原则
基础治疗包括成分输血控制症状，预防性使用抗生素。免疫抑制治疗常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素，年轻重型患者首选异基因造血干细胞移植。雄激素制剂可刺激残余造血功能，促血小板生成素受体激动剂对部分患者有效。治疗期间需密切监测血常规和药物不良反应。
再生障碍性贫血患者应保持居住环境清洁，避免感染风险。饮食需保证足够优质蛋白和维生素摄入，烹饪食物要彻底加热。注意口腔和会阴部清洁，使用软毛牙刷防止牙龈出血。避免剧烈运动和外伤，定期监测血象变化。严格遵医嘱用药，不可自行调整免疫抑制剂剂量。出现发热或出血加重需立即就医。
