为什么儿童会得肾上腺皮质功能减退

肾上腺皮质功能减退可能由先天性肾上腺增生、自身免疫性肾上腺炎、感染性疾病、长期使用糖皮质激素、垂体或下丘脑病变等原因引起。

1、先天因素：

先天性肾上腺皮质增生症是儿童最常见病因，21-羟化酶缺乏占90%以上。该酶缺陷导致皮质醇合成障碍，负反馈作用下促肾上腺皮质激素过度分泌，引起肾上腺皮质增生。典型表现为生后2周内出现呕吐、脱水、低钠高钾等肾上腺危象，女性患儿可伴外生殖器男性化。

2、自身免疫：

自身免疫性肾上腺炎多见于学龄期儿童，体内产生抗21-羟化酶抗体破坏肾上腺皮质。可能与1型糖尿病、甲状腺炎等自身免疫疾病共存。起病隐匿，表现为进行性皮肤黏膜色素沉着、乏力、食欲减退，严重时出现体位性低血压。

3、感染因素：

结核分枝杆菌、巨细胞病毒等感染可导致肾上腺组织破坏。结核感染常见于既往结核接触史儿童，CT显示肾上腺钙化灶。HIV感染儿童机会性感染如隐球菌病也可累及肾上腺，需结合CD4+T细胞计数评估。

4、药物影响：

长期超生理剂量使用泼尼松等糖皮质激素，通过负反馈抑制下丘脑-垂体轴，突然停药可诱发继发性肾上腺皮质功能不全。常见于哮喘、肾病综合征患儿，需遵循阶梯减量原则，疗程超过2周者需应激剂量调整。

5、继发因素：

颅咽管瘤、垂体发育不良等下丘脑-垂体病变导致促肾上腺皮质激素分泌不足。多合并生长激素、甲状腺激素等多垂体激素缺乏，磁共振成像可见垂体柄中断征或鞍区占位，需终身激素替代治疗。

患儿日常需保持充足钠盐摄入，随身携带应急氢化可的松注射液。急性应激时剂量需增加2-3倍，发热38.5℃以上时口服剂量加倍，呕吐无法服药需立即肌注给药。定期监测身高体重、血压电解质，青春期需评估性腺轴功能。建议接种肺炎球菌疫苗预防感染，避免剧烈运动诱发低血压。