首页 > 用药指南 > 资讯详情

13三体综合征目前尚无根治方法,治疗以对症支持为主,需通过多学科协作改善生存质量。

1、心脏干预:

约80%患儿合并先天性心脏病,房间隔缺损、室间隔缺损最为常见。动脉导管未闭可尝试吲哚美辛药物闭合,严重结构畸形需行肺动脉环缩术或体肺分流术。心功能不全患儿需定期监测血氧饱和度。

丙戊酸钠

丙戊酸钠 生产厂家:湖南省湘中制药有限公司 功能主治:本药为原发性大发作和失神小发作的首选药,对部分性发作(简单部分性和复杂部分性及部分性发作继发大发作)疗效不佳。对婴儿良性肌阵挛癫痫、婴儿痉挛有一定疗效,对肌阵挛性失神发作需加用乙琥胺或其他抗癫痫药才有效。对难治性癫痫可以试用。本药除用于抗癫痫外,还可用于治疗热性惊厥、运动障碍、舞蹈症、卟啉症、精神分裂症、带状疱疹引发的疼痛、肾上腺功能紊乱,以及预防酒精戒断综合征。 用法用量:1.成人常用量:每日按体重15mg/kg或每日600~1200mg分次2~3次服。开始时按5~10 mg/kg,一周后递增,至能控制发作为止。当每日用量超过2500mg时应分次服用,以减少胃肠刺激。每日最大量为按体重不超过30 mg/kg、或每日1.8~2.4g。2.小儿常用量:按体重计与成人相同,也可每日20~30mg/kg,分2~3次服用或每日15 mg/kg,按需每隔一周增加5~10 mg/kg,至有效或不能耐受为止。
立即购买

2、喂养管理:

患儿常伴吸吮吞咽困难,早期可采用稠化奶喂养,必要时行胃造瘘术。喂养时保持45度体位,每次喂食不超过30分钟。严重胃食管反流可选用雷尼替丁、奥美拉唑等抑酸药物。

3、神经调控:

顽固性癫痫发作是主要死因之一,左乙拉西坦、托吡酯、丙戊酸钠等抗癫痫药物需联合使用。痉挛型脑瘫可尝试巴氯芬口服或鞘内注射,配合Bobath疗法改善运动功能。

4、感官代偿:

视网膜发育不良患儿需避光防护,角膜混浊可考虑穿透性角膜移植。传导性耳聋应尽早佩戴骨导助听器,前庭功能障碍需进行平衡训练。触觉过敏患儿建议穿着无接缝纯棉衣物。

5、感染预防:

免疫缺陷患儿需定期注射免疫球蛋白,肺炎球菌疫苗、流感疫苗应按时接种。反复呼吸道感染可长期雾化吸入乙酰半胱氨酸,中耳炎发作时首选阿莫西林克拉维酸钾。

日常护理需注意维持室温24-26℃,湿度保持在50%-60%。喂养后需拍背15-20分钟预防误吸,睡眠时采用仰卧位减少窒息风险。康复训练应包含被动关节活动、触觉刺激、听觉追踪等项目,每周不少于5次。营养支持建议选择高热量配方奶粉,适当补充维生素D3和铁剂。由于患儿易发生突发性死亡,家庭需配备血氧监测仪并掌握基础急救技能。

上一篇:胆囊结石吃哪些药管用 下一篇:精液腥臭如何治疗

相关药品