女性抗磷脂综合征主要表现为反复流产、血栓形成及血小板减少,可能由遗传因素、自身免疫异常、感染诱发、药物影响或合并其他结缔组织病引起。
1、反复流产:
妊娠早期孕10周内连续发生3次以上自然流产是典型表现。这与抗磷脂抗体导致胎盘血管血栓形成、绒毛间质纤维化有关。确诊后需在孕前开始使用低分子肝素联合阿司匹林进行干预,妊娠期间需持续监测D-二聚体和子宫动脉血流。
2、血栓事件:
约50%患者会出现静脉或动脉血栓,下肢深静脉血栓和肺栓塞最常见。发病机制涉及抗磷脂抗体激活血管内皮细胞、促进凝血因子聚集。急性期需使用华法林或利伐沙班抗凝,长期维持INR值在2-3之间。
3、血小板减少:
30%-40%患者伴随轻度至中度血小板减少50-100×10⁹/L,严重者可出现皮肤黏膜出血。这与抗体介导的血小板破坏有关。当血小板低于30×10⁹/L时需考虑糖皮质激素治疗,必要时联合免疫球蛋白冲击。
4、神经系统损害:
抗磷脂抗体可透过血脑屏障引发偏头痛、癫痫或认知障碍,最严重为灾难性抗磷脂综合征导致的脑卒中。磁共振可见白质多发小缺血灶。除抗凝治疗外,需联合硫唑嘌呤等免疫抑制剂控制抗体滴度。
5、皮肤网状青斑:
特征性表现为四肢对称性网状紫红色斑纹,寒冷时加重。病理显示真皮小血管微血栓形成。需注意与冻疮鉴别,严重病例可尝试羟氯喹改善血管内皮功能。
建议患者保持适度有氧运动如游泳、瑜伽促进血液循环,避免长时间静坐或站立。饮食需控制饱和脂肪酸摄入,增加深海鱼、坚果等富含ω-3脂肪酸食物。妊娠计划应在风湿免疫科和产科共同指导下进行,孕前3个月开始补充叶酸,整个孕期定期监测抗β2糖蛋白1抗体和狼疮抗凝物水平。突发单侧肢体肿胀或剧烈头痛需立即就医排除血栓急症。