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什么是肥大细胞增多症

发布时间:2025-04-25 07:35 相关企业:复禾医药

肥大细胞增多症是一种以肥大细胞异常增殖为特征的疾病,可能由基因突变、过敏反应、慢性炎症、免疫异常、骨髓病变等因素引起。

1、基因突变:

部分患者存在KIT基因突变,导致肥大细胞不受控增殖。这类患者需通过基因检测确诊,治疗上可选用酪氨酸激酶抑制剂如伊马替尼、米哚妥林或阿伐替尼控制细胞生长。

2、过敏反应:

反复接触过敏原可能刺激肥大细胞脱颗粒释放组胺。患者表现为皮肤潮红、荨麻疹或腹痛,需避免已知过敏原并随身携带肾上腺素笔应急。

3、慢性炎症:

长期炎症环境促进肥大细胞聚集,常见于慢性鼻窦炎或肠炎患者。控制基础炎症是关键,可选用奥马珠单抗或抗组胺药如西替利嗪、氯雷他定缓解症状。

4、免疫异常:

自身免疫性疾病可能伴随肥大细胞活化,表现为关节痛和疲劳。这类患者需完善抗核抗体检测,治疗上需联合免疫调节剂如甲氨蝶呤或羟氯喹。

5、骨髓病变:

系统性肥大细胞增多症多与骨髓增殖异常相关,可能进展为白血病。患者需定期监测血象,严重者需考虑干扰素治疗或异基因造血干细胞移植。

日常需避免剧烈温度变化、酒精及阿司匹林等诱发因素,建议穿着宽松棉质衣物。饮食选择低组胺食物如西蓝花、苹果、糙米,避免发酵食品和海鲜。适度游泳、瑜伽等低强度运动有助于改善症状,但需随身携带抗组胺药物。皮肤瘙痒时可使用含燕麦成分的润肤霜,洗澡水温控制在37℃以下。出现晕厥、呼吸困难等全身症状需立即急诊处理,骨髓穿刺活检是确诊金标准。

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