增殖型天疱疮可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗、局部创面护理、血浆置换等方式干预。该疾病可能由自身免疫异常、遗传易感性、药物诱发、感染因素、肿瘤相关抗原刺激等原因引起。
糖皮质激素是首选治疗药物,常用泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等,通过抑制异常免疫反应控制水疱进展。用药期间需监测血压、血糖及骨质疏松风险。
免疫抑制剂适用于激素治疗效果不佳者,可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯。这类药物能调节淋巴细胞功能,但可能引起骨髓抑制,需定期检查血常规。
生物制剂如利妥昔单抗针对B细胞表面CD20抗原,适用于顽固性病例。治疗前需筛查乙肝病毒携带状态,用药后可能出现发热、寒战等输液反应。
局部护理重点在于预防继发感染,使用生理盐水清洗糜烂面后外敷凡士林纱布。口腔黏膜受累时可用碳酸氢钠溶液漱口,避免辛辣食物刺激。
血浆置换能快速清除循环中的自身抗体,通常用于重症患者合并多器官功能损害时。每次置换需2000-3000毫升血浆,治疗周期根据抗体滴度调整。
该疾病可能伴随皮肤疼痛、发热、体重下降等症状,严重时可出现低蛋白血症和电解质紊乱。病程中需警惕金黄色葡萄球菌或真菌的继发感染。皮肤病理检查显示棘层松解和表皮内水疱形成,直接免疫荧光可见IgG在角质形成细胞间沉积。