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先天性耳蜗畸形怎么检查

发布时间:2025-06-14 13:56 相关企业:复禾医药

先天性耳蜗畸形可通过影像学检查、听力测试和基因检测确诊。诊断方法主要有高分辨率颞骨CT、磁共振成像MRI、纯音测听、听觉脑干反应ABR和基因测序。

高分辨率颞骨CT能清晰显示耳蜗骨性结构异常,如耳蜗发育不全、共同腔畸形等典型表现。检查需保持头部固定,无创且快速,适合初步筛查。

磁共振成像MRI可评估耳蜗膜迷路及神经发育情况,对判断内耳软组织结构异常更具优势。检查前需去除金属物品,扫描时间约20-30分钟。

纯音测听通过不同频率声音刺激评估听力损失程度,表现为感音神经性耳聋。测试需在隔音室进行,患者需配合反馈听到的最小声音强度。

听觉脑干反应ABR检测声波刺激后听觉通路的电生理信号,客观判断听力功能。检查时需安放电极,适用于婴幼儿或无法配合主观测试者。

基因检测可明确GJB2、SLC26A4等致聋基因突变,为遗传咨询提供依据。需采集外周血样本,检测周期约2-4周。

若检查确认先天性耳蜗畸形伴重度听力损失,建议尽早就诊耳鼻喉科评估人工耳蜗植入手术指征。

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