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寻常型天疱疮是一种慢性、复发性自身免疫性大疱性皮肤病,以皮肤和黏膜出现松弛性水疱、糜烂为特征。该病由机体产生针对表皮细胞间连接结构的自身抗体,导致表皮细胞松解形成水疱。

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泼尼松 生产厂家:华中药业股份有限公司 功能主治:主要用于过敏性与炎症性疾病。 用法用量:1.补充替代治疗法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病:口服,每日40-60mg,病情稳定后酌减。4.过敏性疾病:每日20-40mg,症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应:一般术前1-2天开始每日口服100mg,术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等:每日口服60-80mg症状缓解后减量。
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寻常型天疱疮的典型表现包括口腔黏膜糜烂和皮肤松弛性水疱。早期常见口腔内疼痛性糜烂,进食困难;皮肤损害多始于头颈部和躯干,水疱壁薄易破,形成湿润糜烂面,尼氏征阳性轻微摩擦健康皮肤可导致表皮剥脱。病情进展可泛发全身,继发感染时出现脓疱、结痂。

发病机制主要与抗桥粒芯蛋白抗体相关。遗传易感性个体在环境因素如药物、病毒感染触发下,免疫系统异常产生IgG抗体攻击桥粒芯蛋白3/1,破坏表皮细胞间黏附。约60%患者合并胸腺瘤或其他自身免疫性疾病。

诊断需结合临床表现、组织病理学表皮内水疱伴棘层松解细胞和直接免疫荧光表皮细胞间IgG沉积。血清学检测桥粒芯蛋白抗体有助于评估病情活动度。

治疗采用阶梯式方案:轻中度患者首选糖皮质激素泼尼松联合免疫抑制剂硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯;顽固病例可选用利妥昔单抗或静脉免疫球蛋白。局部护理包括抗菌溶液湿敷、糖皮质激素软膏。病情控制后需长期维持治疗预防复发。

患者需定期监测药物不良反应,避免阳光暴晒和皮肤摩擦。口腔受累时选择软食,加强营养支持。该病经规范治疗5年生存率超过90%,但停药后复发率较高,需终身随访。

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