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儿童肾上腺皮质功能减退症怎么治疗好

发布时间:2025-06-08 10:42 相关企业:复禾医药

儿童肾上腺皮质功能减退症的治疗需以激素替代为核心,结合病因管理和长期监测。该病主要由糖皮质激素和盐皮质激素分泌不足引起,典型表现为皮肤色素沉着、乏力、低血压和电解质紊乱。

激素替代治疗是基础方案。氢化可的松为最常用糖皮质激素替代药物,可模拟生理分泌节律,分次口服;严重病例需联合使用氟氢可的松补充盐皮质激素。替代剂量需根据年龄、体重及应激状态动态调整,治疗期间需定期监测血压、电解质和激素水平。

病因治疗需针对性处理。先天性肾上腺皮质增生症患儿需终身替代治疗,合并感染或外伤时需加倍应激剂量;继发性病因如垂体病变需同步处理原发病。急性肾上腺危象需立即静脉注射氢化可的松,纠正低血糖和脱水。

日常管理强调应激应对教育。家长需掌握感染发热、外伤手术等情况下的剂量调整方法,患儿应随身携带应急医疗卡。饮食需保证充足钠盐摄入,避免剧烈运动诱发低血压。每3-6个月复查生长曲线、骨龄和激素水平,防止过量替代导致库欣样表现。

少数病例需考虑肾上腺移植。对于常规治疗无效或出现严重并发症者,可评估自体肾上腺组织移植或干细胞治疗可行性,但需严格把握适应症。多数患儿经规范治疗可获得接近正常的生活质量和预期寿命。

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