肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤，医学上称为肾母细胞瘤或Wilms瘤，多发生于5岁以下儿童，通常表现为腹部无痛性肿块。
1、发病机制
肾母细胞瘤起源于胚胎期未分化的肾母细胞，可能与WT1、WT2等基因突变有关。部分患儿伴有先天性异常如虹膜缺如、泌尿生殖系统畸形等。肿瘤生长迅速但边界清晰，病理上可见原始肾小球和肾小管结构。
2、典型症状
早期常为偶然发现的腹部肿块，质地坚硬且表面光滑。约三分之一患儿出现腹痛，少数可见血尿或高血压。晚期可能出现体重下降、发热等全身症状。肿瘤压迫可导致肠梗阻或呼吸困难。
3、诊断方法
超声检查可初步判断肿块性质，CT或MRI能明确肿瘤范围及转移情况。静脉尿路造影可评估肾功能，穿刺活检需谨慎避免肿瘤扩散。需与神经母细胞瘤、肾癌等疾病进行鉴别诊断。
4、治疗原则
采用手术切除联合放化疗的综合治疗方案。术前化疗可使肿瘤缩小便于手术，常用药物包括放线菌素D、长春新碱等。根据病理分期术后需辅助放疗，肺转移患儿需全肺照射。
5、预后情况
早期患儿5年生存率超过90%，晚期伴有转移者预后较差。规范治疗后复发概率较低，但需定期复查腹部超声和胸部CT。远期需关注放疗导致的脊柱侧弯、继发肿瘤等并发症。
确诊肾母细胞瘤后应选择儿童肿瘤专科治疗，治疗期间需加强营养支持，优先选择高蛋白、高热量的食物。避免剧烈运动防止肿瘤破裂，定期监测血压和肾功能。家长需记录患儿每日尿量和体重变化，治疗后两年内每3个月复查一次，5年内每半年随访一次。注意观察生长发育情况，及时发现治疗相关后遗症。
