嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神经节的神经内分泌肿瘤,以过量分泌儿茶酚胺类激素为特征。该疾病可能与遗传基因突变、多发性内分泌腺瘤病2型、Von Hippel-Lindau综合征等因素有关,通常表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗等症状。治疗需通过手术切除肿瘤,辅以α受体阻滞剂、β受体阻滞剂等药物控制症状。

1、激素紊乱:嗜铬细胞瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,导致血管持续收缩。患者可能出现面色苍白、手脚冰凉等外周循环障碍表现。术前需使用酚苄明等α受体阻滞剂进行2周以上血压调控,避免术中儿茶酚胺危象。
2、血压波动:90%患者存在发作性高血压,收缩压可骤升至200mmHg以上。发作时常伴剧烈头痛、视物模糊等靶器官损害症状。血压监测应包含24小时动态血压评估,β受体阻滞剂美托洛尔需在α受体阻滞后使用。
3、代谢异常:儿茶酚胺促进糖原分解,50%患者出现继发性糖尿病。空腹血糖监测联合糖化血红蛋白检测可评估代谢状态。术前需纠正高血糖,避免术后低血糖风险。
4、心血管损害:长期高血压可致左心室肥厚,25%患者发生儿茶酚胺性心肌病。超声心动图检查可评估心功能,术前需进行至少1个月的心功能储备训练。
5、遗传筛查:30%病例与RET、VHL等基因突变相关。基因检测应包括多发性内分泌腺瘤病2型相关基因,阳性者需定期筛查甲状腺髓样癌等关联肿瘤。

日常需保持低盐、高钾饮食,避免剧烈运动诱发高血压危象。建议每周进行3次30分钟的有氧运动,如游泳或快走。术后患者应每3个月复查血浆游离甲氧基肾上腺素,监测肿瘤复发。长期随访需关注心血管系统及代谢状态,及时干预继发病变。








