北海康成医药

处方药

海芮思艾度硫酸酯酶β注射液

用于确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特综合征）患者的酶替代治疗。本品尚未在38个月龄以下儿童中开展临床试验。

生产企业：北海康成(北京)医药科技有限公司

通用名称：艾度硫酸酯酶β注射液

品牌名称：海芮思

批准文号：国药准字SJ20200022(前往国家药品监督管理局查看)

用法用量：1.推荐剂量 Hunterase的推荐剂量方案为0.5mg/kg体重，每周一次静脉输注。Hunterase是一种静脉注射浓缩液，使用前须采用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取体积为3.0 mL,仅供一次性使用。建议使用配备0.2微米(um)过滤器的输液器。应在1-3小时内完成总体积输注。如果发生输液反应，患者可能需要延长输注时间，但是，输注时间不应超过8小时。在输注开始前15分钟内，初始输注速率应为8 mL/hr。如果输注的耐受性良好，可每15分钟增加8 mL/hr，以在规定时间内给予全部药液量。但是，输注速率不得超过100 mL/hr。如果发生输液反应，根据临床判断，可以减慢输注速率和/或暂停输注，或停止输注。Hunterase不应在输液管内与其他产品同时进行输注。 2.制备和给药说明使用无菌技术，Hunterase应由专业医护人员进行制备和给药。根据患者的体重和0.5mg/kg推荐剂量确定应给予的Hunterase总体积和所需药瓶数量。患者体重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase总体积(mL) Hunterase总体积(mL) ÷3mL/瓶= (药瓶)总数 (四舍五入以确定应抽取的Hunterase总体积所需的整瓶数量。) 目视检查每个小瓶。Hunterase 是-种澄清至轻微乳光、无色溶液。如果小瓶内溶液存在变色情况或颗粒物质，请勿使用该溶液。请勿摇晃Hunterase. 使用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释计算的Hunterase 总体积。稀释后，应轻轻混合输液袋内的溶液，但勿摇晃。如果稀释溶液在制备后8小时内未使用或冷藏，则应将其丢弃。稀释溶液可在冷藏条件下最长储存48小时。

功能主治： 黏多糖贮积症Ⅱ型黏多糖贮积症亨特综合征

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海芮思艾度硫酸酯酶β注射液-视频科普

小孩语言智力发育迟缓怎么治疗

小孩语言智力发育迟缓的病因较多，治疗方法也不相同。一、脑瘫，主要表现是运动功能障碍。目前尚无有效治疗方法，以康复训练为主；还可以对症使用药物治疗，如抗癫痫药物等。二、唐氏综合征，主要表现为智力发育障碍、生长发育缓慢。目前没有有效的治疗方法，应对患儿进行长期耐心的教育，训练其掌握一定的工作和生活技能。三、黏多糖贮积症Ⅱ型，是一种罕见遗传代谢病。当累及神经系统时，会出现智力低下、发育迟缓等症状；还常伴有头大、浓眉、宽鼻等症状。应尽早进行尿黏多糖颗粒检测和酶学检测。明确诊断后使用酶替代治疗药物。

2022-07-29

巩纯秀主任医师内分泌遗传代谢科首都医科大学附属北京儿童医院三甲

4岁孩子身高发育落后怎么办？孩子身高发育落后的原因

4岁孩子身高发育落后的原因有很多，主要有营养不良、内分泌疾病及其他遗传病等，不同病因导致的身高发育落后，治疗方法也不相同。一、营养不良，通常会伴有面黄肌瘦、挑食等症状，可以去医院进行微量元素等相关检查，针对性的补充营养。二、内分泌疾病。生长激素缺乏导致，在医生指导下补充激素替代治疗；甲状腺功能低下导致，在医生指导下服用改善甲状腺功能低下的药物。三、遗传疾病：患有黏多糖贮积症Ⅱ型，这是一种溶酶体酶缺乏导致的遗传性代谢病，通过尿GAG检测和酶学检测可以明确诊断，临床上常用酶替代疗法治疗该病。

2022-07-28

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

儿童脾大是怎么回事

导致儿童脾大的原因有很多，主要原因包括急慢性感染、创伤、肝源性自身免疫性疾病、肿瘤疾病、血液性疾病等。除上述常见病因外，极少数男性儿童脾大可能是黏多糖贮积症Ⅱ型引起。这是一种X连锁隐性遗传病，属于罕见病的一种。患有该病的儿童，脾肿大的发生率很高，并且同时出现腹部膨隆，伴有发育迟缓、身材矮小、面容粗陋、多发性骨骼畸形、爪形手、关节僵硬等症状。当男性儿童脾大，且同时伴有上述某些症状时，一定要警惕黏多糖贮积症Ⅱ型，及早去医院就诊，通过尿GAG检测和酶学检测明确诊断。

2022-03-08

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

亨特综合征是什么

亨特综合征又称黏多糖贮积症Ⅱ型，是X连锁隐性遗传病。该综合征是由于溶酶体酶艾度糖-2-硫酸酯酶缺失或缺乏，糖胺聚糖在体内积聚所引起的一种罕见病，可累及多个器官系统。亨特综合征患者主要表现为发育迟缓、身材矮小、面容粗陋、多发性骨骼畸形、肝脾肿大、听力丧失等，严重者常于10~20岁内死亡。当患者出现上述症状时，应警惕亨特综合征，及时去医院进行尿GAG检测和酶学检测。确诊后患者可尝试使用酶替代治疗药物，该治疗方法安全稳定，耐受性良好，长期疗效也在广泛人群中得到证实。

2022-03-08

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

宝宝中耳炎反复怎么办

宝宝中耳炎反复发作，主要与宝宝免疫力低下、反复呼吸道感染等因素有关。对于普通的呼吸道感染引起的中耳炎反复发作，日常加强护理，预防感冒，必要时采用药物治疗控制感染等方法，即可达到很好的治疗效果。若宝宝中耳炎反复发作，采用上述治疗效果不佳，并且是男性患儿，需要排除患儿是否患有黏多糖贮积症Ⅱ型。黏多糖贮积症Ⅱ型患者会出现反复呼吸道感染、复发性中耳炎、听力下降等症状，同时还会伴有发育迟缓、身材矮小、面容粗陋等症状。应及时到儿童医院进行尿GAG检测和酶学检测，若结果为阳性，可采用酶替代治疗药物。

2022-03-08

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

新生儿出现大片蒙古斑怎么办

蒙古斑是一种先天性皮肤黑色素细胞增生症，常见于黄种人，出生时即有，一般多发生于新生儿腰骶部和臀部，呈圆形、椭圆形或者方形。随着年龄增长多数可以自然消退。如果新生儿仅出现蒙古斑，无其他症状，一般对身体健康无不良影响，无需治疗。如果男性新生儿出现大片蒙古斑的同时，还伴有生长发育迟缓、身材较同龄人明显矮小、头大、浓眉、宽鼻、骨骼畸形等，可能与黏多糖贮积症Ⅱ型有关。黏多糖贮积症Ⅱ型是一种罕见的X连锁隐性遗传病，通过尿GAG检测和酶学检查可明确诊断。目前治疗黏多糖贮积症Ⅱ型的方法主要有酶替代疗法。

2022-03-08

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

新生儿大面积蒙古斑该怎么治疗

新生儿出现大面积蒙古斑是否需要治疗、如何治疗，需要结合新生儿的其他伴随症状、蒙古斑是否能自然消退以及相关检查结果综合判断。蒙古斑多在一岁后开始逐渐消退，在童年时期基本消失，无其他伴随症状。一般不采取治疗措施，随年龄增长会逐渐消退。男性新生儿如果出现广泛异常分布的蒙古斑，需要观察是否还有生长发育迟缓、身材矮小、头大、浓眉、宽鼻、反复呼吸道感染等症状。如果出现其中的某些症状，可能是患有黏多糖贮积症Ⅱ型。建议尽早去医院进行尿GAG检测和酶学检查。确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型患者可接受酶替代疗法。

2022-03-08

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

宝宝反复肚脐疝气怎么办

宝宝反复脐疝的治疗方法分非手术治疗和手术治疗。具体治疗方法还需要结合病情判断。若是单纯的脐疝，无其他疾病和不适症状，可先观察，注意尽量避免让宝宝进行增加腹压的活动，如大声哭泣、呼喊等。还可在医生指导下，使用绷带加以固定，保证脐疝不移动。部分患儿经过一段时间后，脐疝会自行恢复。若脐疝没有明显好转，或伴有疼痛等不适症状，应及时就医，必要时接受手术治疗。若患儿不仅反复发生脐疝，且为男性，还出现腹部膨隆、肝脾肿大表现，此时应高度怀疑患有黏多糖贮积症Ⅱ型的罕见病。进行脐疝常规治疗的同时，还应针对黏多糖贮积症Ⅱ型进行治疗，如酶替代疗法。

2022-03-08

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

孩子语言发育迟脾气大的原因

语言发育迟缓又称为言语和语言障碍，主要与环境因素、药物因素及疾病因素有关。一、环境因素：儿童在3岁以前生长的环境以及与父母之间的有效互动，都对儿童的语言发育有很大影响。二、药物因素：抗生素、利尿药、抗肿瘤药若使用不当，都可能导致感音性耳聋，造成听力障碍，从而影响语言正常发育。三、疾病因素：如脑瘫、听力障碍、智力障碍（唐氏综合征、黏多糖贮积症Ⅱ型等）、孤独症等多种疾病。其中黏多糖贮积症Ⅱ型是一种极为罕见的X连锁隐性遗传病，会累及多个器官系统，建议及时去医院做尿GAG检测和酶学检测，若结果为阳性，可以用酶替代疗法进行治疗。

2022-03-08

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

小儿面部粗陋是怎么回事

小儿面部粗陋一般有两种说法：第一种是单纯觉得小孩五官长相不好看，通常与遗传有关，不影响身体健康、生长发育和寿命。第二种是疾病面容，属于病理性改变。表现为头大、前额突出、眉毛浓密、鼻梁低平、牙龈厚、短颈等。如果家长发现孩子越长越丑，有上述表现，且既往经常发生呼吸道感染、扁桃体感染等，还可能出现打鼾、听力下降、发育迟缓等症状，应高度怀疑患有黏多糖贮积症Ⅱ型。应及时就医，通过做尿黏多糖颗粒和酶学检测确诊。临床上对该病常用的治疗方法有酶替代疗法。

2022-03-08

巩纯秀主任医师内分泌遗传代谢科首都医科大学附属北京儿童医院三甲