先天性肾积水是指胎儿期或新生儿期因泌尿系统结构异常导致的肾盂和肾盏扩张，主要由输尿管狭窄、膀胱输尿管反流、后尿道瓣膜等因素引起。
1、输尿管狭窄
输尿管狭窄是先天性肾积水最常见的原因，多因输尿管管腔发育异常或外部压迫导致尿液引流受阻。狭窄常发生在肾盂输尿管连接处，表现为患侧腰部胀痛、腹部包块。超声检查可显示肾盂分离超过10毫米，需通过输尿管成形术解除梗阻。
2、膀胱输尿管反流
膀胱输尿管反流因输尿管膀胱连接部瓣膜功能不全，使尿液反流至肾脏。患儿易反复发生泌尿系感染，出现发热、排尿哭闹。影像学检查可见输尿管扩张和肾盂积水，轻中度反流可采用预防性抗生素治疗，重度需行输尿管再植术。
3、后尿道瓣膜
后尿道瓣膜多见于男性胎儿，尿道内异常膜性结构阻碍排尿，导致双侧肾积水和膀胱扩张。产前超声可见羊水过少、膀胱壁增厚，出生后需紧急留置导尿管，并通过尿道镜电切瓣膜。未及时处理可导致肾功能不可逆损伤。
4、重复肾畸形
重复肾畸形时上肾段输尿管常异位开口或形成囊肿，压迫下肾段输尿管引发积水。患儿可能出现尿失禁或阴道漏尿，增强CT可明确重复肾结构。根据肾功能情况选择部分肾切除术或输尿管再吻合术。
5、多囊性肾发育不良
多囊性肾发育不良属于肾脏囊性病变，无功能的囊泡取代正常肾组织，超声显示葡萄串样改变。多数病例积水为继发表现，需与严重肾积水鉴别。单侧病变可观察随访，双侧者需透析或肾移植。
先天性肾积水患儿应定期复查泌尿系统超声监测病情变化，保持会阴清洁预防尿路感染。母乳喂养婴儿需按需哺乳保证水分摄入，已添加辅食的幼儿可适当增加冬瓜、黄瓜等利尿食物。避免剧烈运动防止腰部撞击，随诊期间发现排尿异常、发热等症状需及时就医。
