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法洛四联症是什么

发布时间:2025-06-14 10:04 相关企业:复禾医药

法洛四联症是一种先天性心脏畸形,属于紫绀型心脏病中最常见的类型。该疾病包含四种典型解剖异常:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,这些结构异常共同导致血液从右心室直接分流至左心系统,引发全身缺氧。

法洛四联症的临床表现主要有紫绀尤其口唇和甲床明显、活动后呼吸困难、蹲踞现象儿童通过蹲姿缓解缺氧以及发育迟缓。症状严重程度与肺动脉狭窄程度相关,新生儿期可能出现缺氧发作,表现为突发呼吸急促、烦躁不安甚至意识丧失。

诊断主要依靠心脏超声检查,可清晰显示心脏结构异常;心电图显示右心室肥厚,X线胸片可见典型"靴形心"改变。部分复杂病例需进行心脏CT或心导管检查评估血管细节。

治疗以手术修复为主,包括根治术修补室间隔缺损+解除肺动脉狭窄和姑息术如体肺分流术改善缺氧。手术时机根据患儿病情决定,多数建议在6-12月龄完成根治手术。未经治疗的患儿5年自然存活率不足50%,但及时手术可使90%以上患者存活至成年。

术后需定期随访心脏功能,部分患者可能遗留肺动脉反流或心律失常。建议避免剧烈运动,妊娠前需进行专业心脏评估。疫苗接种应遵循常规计划,但活疫苗需在免疫状态评估后接种。

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