原发性胆汁性肝硬化可能由自身免疫异常、遗传易感性、环境因素、胆汁淤积、肝细胞损伤等原因引起，可通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类药物等方式治疗。
1、自身免疫异常：
免疫系统错误攻击肝内小胆管上皮细胞是核心发病机制。血清抗线粒体抗体阳性率达95%，可伴随皮肤瘙痒、疲劳等非特异性症状。早期使用免疫调节剂可能延缓疾病进展。
2、遗传易感性：
HLA-DR8等基因位点与发病相关，女性发病率是男性的10倍。患者一级亲属患病风险增加，多表现为碱性磷酸酶升高。基因检测有助于高危人群筛查。
3、环境触发因素：
化学毒物接触或反复尿路感染可能诱发免疫异常。某些地区发病率显著增高，患者常合并干燥综合征。避免有害物质暴露可降低风险。
4、胆汁淤积损伤：
胆管破坏导致胆汁酸蓄积，可能与白细胞介素12信号通路异常有关。典型症状包括黄疸、脂肪泻，皮肤可见黄色瘤。考来烯胺可缓解胆汁酸毒性。
5、肝纤维化进展：
持续炎症激活星状细胞，胶原沉积形成桥接纤维化。门静脉高压时出现腹水、食管静脉曲张，肝移植是终末期有效治疗手段。
患者需坚持低脂高蛋白饮食，适量补充维生素A/D/E/K。每周3次30分钟步行锻炼有助于维持肌肉量，避免使用肝毒性药物。定期监测肝功能、超声弹性成像评估纤维化程度，出现呕血或意识模糊需立即急诊处理。
