急淋巴细胞性白血病是一种起源于淋巴细胞的血液系统恶性肿瘤，主要表现为骨髓中异常淋巴细胞增殖、正常造血功能受抑制。该病可能与遗传易感性、电离辐射暴露、化学毒物接触、病毒感染、免疫缺陷等因素有关，治疗方式包括化疗、靶向治疗、造血干细胞移植、免疫疗法、支持治疗等。
达希纳 尼洛替尼
生产厂家：北京诺华制药有限公司
功能主治：对既往治疗（包括伊马替尼）耐药或不耐受的费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）慢性期或加速期成人患者。
用法用量：本品的初始治疗应该在对CML患者有治疗经验的医师指导下进行。对伊马替尼耐药的定义是：伊马替尼治疗3个月未能达到完全血液学缓解、治疗6个月未能达到细胞遗传学缓解或治疗12个月未能达到主要细胞遗传学缓解，失去已经获得的完全血液学缓解或细胞遗传学缓解、疾病进展或出现耐药的Bcr-Abl激酶突变。对伊马替尼不耐受的定义是：尽管采用了最佳支持治疗，在任何剂量和/或治疗期间，患者仍由于3或4级不良事件的持续存在而中止伊马替尼治疗；或者，尽管采用了最佳支持治疗，与伊马替尼治疗相关的2级不良事件仍持续时间≥1个月，或反复发生超过3次，不论是否剂量减少或中止治疗。推荐剂量为每日2次，每次400mg，间隔约12小时，饭前至少1小时之前或饭后至少2小时之后服用。只要患者持续受益，本品治疗应持续进行。胶囊应用水完整吞服，不应咀嚼或吮吸，不应打开胶囊。手接触胶囊后应立即清洗。小心不要吸入胶囊中的任何粉末（比如胶囊损坏），也不要让药粉接触皮肤或粘膜。如果发生皮肤接触，用肥皂和水清洗局部。如果眼睛接触了药粉，用水冲洗。如果胶囊中的药粉撒出，应该用手套和可弃去的湿毛巾擦去，置于密封的容器中正确丢弃。剂量调整：如果心电图显示QTc>480毫秒，则应停止服用本品，及时检测血清钾和镁，如果血清钾和镁低于正常值低限，则应补液使之达到正常范围，并必须检查合并用药的情况；如果QTcF恢复到480毫秒，则应停止使用本品。任何1次的剂量调整，均应在7天后复查心电图。如果出现血液学毒性（加速期：ANC20×109/升以上，或者慢性期患者血象恢复至ANC>1.0×109/升或血小板>50×109/升，则可以重新按照初始剂量服用。如果血象仍然低，可考虑减低本品剂量，每日服用1次，每次400mg。如果出现有显著临床意义的中度或严重的非血液学毒性，应该中止服药；一旦毒性缓解，可以恢复每日1次，每次400mg的剂量。如果临床上适合，可考虑将剂量重新增加至每日2次，每次400mg。血清脂肪酶升高：如果出现3-4级血清脂肪酶升高，剂量应降低至每日1次，每次400mg或中止服药。应每月监测血清脂肪酶。胆红素和肝转氨酶升高：如果出现3-4级胆红素升高，剂量应降低至每日1次，每次400mg或中止服药。应每月监测胆红素和转氨酶。特殊剂量推荐儿童和青少年：尚无在儿童或青少年中进行的临床研究。所以不推荐用于治疗小于18岁的患者。老年患者：对超过65岁的患者，不需要进行特殊的剂量调整。肾功能不全的患者：尚无在肾功能不全的患者中进行的临床研究。本品及其代谢产物只有少部分经肾排泄，所以预计肾功能不全的患者并不会出现总体清除率的降低。对肾功能不全的患者，不需要进行剂量调整。肝功能不全的患者：没有在肝功能不全的患者中对本品进行过研究。所以对转氨酶超过正常值2.5倍或胆红素升高超过正常值1.5倍的肝功能不全患者，不推荐本品治疗。
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1、遗传因素：部分患者存在染色体异常如费城染色体或特定基因突变，这类人群需进行遗传咨询。治疗以靶向药物为主，如伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼等可针对特定基因突变发挥作用。
2、环境暴露：长期接触苯类化学物质或接受大剂量放射线可能诱发疾病。确诊后需立即脱离暴露环境，采用VDLP方案长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松进行诱导化疗。
3、免疫功能异常：艾滋病或器官移植后使用免疫抑制剂可能增加患病风险。治疗方案需结合基础疾病调整，可尝试CAR-T细胞免疫疗法或使用利妥昔单抗等生物制剂。
4、病毒感染：EB病毒或HTLV-1病毒感染与发病相关。除常规化疗外，需进行抗病毒治疗，造血干细胞移植前应筛查病毒载量。典型症状包括持续发热、淋巴结肿大、骨关节疼痛。
5、造血微环境改变：骨髓基质细胞异常影响淋巴细胞分化。治疗需联合环磷酰胺、阿糖胞苷等药物，严重病例需进行异基因造血干细胞移植。常见表现有贫血、出血倾向、反复感染。
患者日常需保持高蛋白饮食如鱼肉蛋奶，避免生冷食物。适度进行散步、瑜伽等低强度运动，治疗期间注意口腔护理和肛周清洁。定期监测血常规，出现持续发热或皮下瘀斑应及时就医。维持居住环境清洁，接种灭活疫苗预防感染。
