先天性肾积水可能由输尿管狭窄、膀胱输尿管反流、肾盂输尿管连接部梗阻、神经源性膀胱功能障碍或先天性巨输尿管症等原因引起。输尿管狭窄多因先天发育异常导致管腔部分闭塞；膀胱输尿管反流与瓣膜功能缺陷相关；肾盂输尿管连接部梗阻常因肌肉纤维排列异常引发尿液滞留。
生理性因素包括妊娠期胎儿压迫输尿管或暂时性功能紊乱，通常分娩后自行缓解。病理性因素中，输尿管狭窄可能与局部纤维化或炎症粘连有关，表现为患侧腰部胀痛；膀胱输尿管反流多继发于尿路感染，可能伴随排尿疼痛和反复发热。
治疗需根据病因选择干预措施。轻度积水可通过增加水分摄入促进排尿，定期超声监测病情进展。输尿管狭窄可采用球囊扩张术改善通畅性，膀胱输尿管反流需使用抗生素预防感染，严重者需行输尿管再植术。神经源性膀胱功能障碍需配合间歇导尿和膀胱训练。
若发现婴幼儿排尿异常、腹部包块或生长发育迟缓，建议尽早就诊泌尿外科。部分先天性畸形需在1岁前完成矫正手术以避免肾功能损伤。
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