先天性耳聋可通过助听器验配、人工耳蜗植入、听觉言语训练、药物治疗、手术治疗等方式干预。先天性耳聋通常由遗传基因突变、孕期病毒感染、耳蜗发育异常、围产期缺氧、药物毒性损伤等原因引起。
1、助听器验配：
适用于轻度至中度感音神经性耳聋，通过放大外界声音改善听力。数字编程助听器可根据不同频率听力损失进行精准补偿，耳背式或耳内式助听器需根据外耳道形态定制。需定期进行听力评估并调整参数，配合言语康复训练效果更佳。
2、人工耳蜗植入：
针对重度至极重度耳聋患者，通过电极阵列直接刺激听神经纤维。手术将植入体固定在颞骨，体外言语处理器收集声音并编码为电信号。术后需进行3-6个月听觉重塑训练，儿童患者最佳植入年龄为1-3岁。常见品牌包括澳大利亚科利耳和美国领先仿生。
3、听觉言语训练：
通过系统性康复计划建立听觉感知与语言表达的联系。林氏六音测试法用于评估残余听力，听觉口语法训练唇读与发音协调。每日需进行不少于2小时的专注聆听练习，结合视觉触觉多感官输入强化学习效果。
4、药物治疗：
适用于突发性耳聋或伴有内耳炎症的情况，常用药物包括糖皮质激素甲泼尼龙、神经营养剂甲钴胺、改善微循环药物银杏叶提取物。对于先天性巨细胞病毒感染导致的耳聋，更昔洛韦等抗病毒药物可抑制病毒复制。
5、手术治疗：
针对外耳道闭锁或中耳畸形患者，耳道成形术可重建声音传导通路。骨锚式助听器BAHA通过骨传导原理改善听力，需在颅骨植入钛合金固定装置。部分内耳畸形患者可尝试电子耳蜗与声电联合刺激EAS手术。
先天性耳聋患者需保证每日优质蛋白质摄入如鱼肉鸡蛋，补充维生素B族促进神经修复。避免剧烈头部运动防止植入体移位，定期进行前庭功能训练改善平衡能力。家长应创造丰富的语言环境，通过触摸振动玩具辅助声音感知，建立规范的随访计划监测听力变化。
