大疱性类天疱疮是一种慢性自身免疫性水疱病,主要表现为皮肤紧张性大疱、红斑基底和瘙痒症状。
1、皮肤大疱:
典型皮损为直径1-3厘米的紧张性水疱,疱壁厚且不易破裂,疱液清亮或淡黄色。好发于四肢屈侧、躯干和腹股沟等部位,常对称分布。水疱破溃后形成糜烂面,愈合后可能遗留色素沉着。
2、红斑基底:
水疱周围可见红色斑块或荨麻疹样皮损,基底呈浸润性红斑。红斑可能先于水疱出现,持续数周后发展为典型大疱。部分患者伴有环形或多形性红斑样改变。
3、剧烈瘙痒:
约80%患者出现中重度瘙痒,夜间尤为明显。瘙痒可能先于皮损出现,搔抓后易诱发新水疱形成。部分老年患者瘙痒程度与皮损严重度不成正比。
4、黏膜受累:
10%-30%病例伴口腔黏膜损害,表现为颊黏膜、腭部的浅表糜烂。偶见结膜、生殖器黏膜受累,但较寻常型天疱疮少见。黏膜损害通常较皮肤症状轻微。
5、尼氏征阴性:
区别于其他大疱性疾病的重要特征,指轻推水疱边缘时不会向周围扩展。此现象与表皮基底膜带抗体攻击ⅩⅦ型胶原蛋白的病理机制相关。
患者需保持低糖饮食,限制辛辣刺激食物摄入;穿着宽松棉质衣物减少摩擦;每日用生理盐水湿敷创面,避免继发感染。皮损广泛或伴有发热等全身症状时需及时皮肤科就诊,免疫抑制剂治疗期间需定期监测血常规和肝肾功能。