皮肌炎可通过糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂、静脉注射免疫球蛋白、抗疟药等方式治疗。皮肌炎通常由自身免疫异常、遗传因素、病毒感染、药物诱发、肿瘤相关等原因引起。
1、糖皮质激素:
泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等糖皮质激素是皮肌炎的一线治疗药物,具有强效抗炎和免疫抑制作用。早期大剂量使用可快速控制肌肉炎症和皮肤病变,症状缓解后需逐渐减量至维持剂量。长期使用需监测骨质疏松、血糖升高等不良反应。
2、免疫抑制剂:
甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等免疫抑制剂常与激素联用,用于减少激素用量或治疗激素抵抗病例。甲氨蝶呤每周小剂量口服或注射可改善肌力和皮疹,需定期检查肝功能。硫唑嘌呤对肺部受累患者效果显著,但可能引起骨髓抑制。
3、生物制剂:
利妥昔单抗、托珠单抗等生物制剂靶向作用于B细胞或白细胞介素-6受体,适用于传统治疗无效的难治性皮肌炎。利妥昔单抗通过清除CD20阳性B细胞调节免疫,需静脉输注给药。治疗前需筛查乙肝病毒,用药期间警惕感染风险。
4、免疫球蛋白:
静脉注射免疫球蛋白通过中和自身抗体和调节免疫细胞功能发挥作用,每月大剂量输注可改善顽固性皮疹和吞咽困难。该治疗起效快且耐受性好,常见不良反应包括头痛和输液反应,IgA缺乏患者禁用。
5、抗疟药物:
羟氯喹对皮肌炎皮肤病变特别是Gottron丘疹和向阳疹效果明确,可通过抑制Toll样受体信号通路减轻光敏感。需联合其他免疫抑制剂使用,长期用药前需进行眼底检查以防视网膜毒性。氯喹因毒性较大已较少使用。
皮肌炎患者需坚持低脂高蛋白饮食如鸡胸肉、三文鱼、豆腐,避免光敏感食物如芹菜、无花果。适度游泳、瑜伽等低强度运动可维持肌力,急性期需卧床休息。日常使用SPF50+防晒霜,穿着长袖衣物减少紫外线暴露。定期监测肌酶、肺功能和肿瘤标志物,合并间质性肺病或恶性肿瘤者预后较差,需多学科协作治疗。