原发性胆管炎会影响患者寿命，但通过规范治疗和科学管理可显著改善预后。该病属于慢性进行性肝内胆管炎症性疾病，医学上称为原发性胆汁性胆管炎PBC，其病程发展与治疗依从性密切相关。
一、疾病分期与生存率关系：
早期患者无症状期通过熊去氧胆酸等药物治疗，10年生存率可达80%以上，接近正常人群寿命。中期出现皮肤瘙痒、乏力等症状时，及时联合贝特类药物治疗仍可维持较好肝功能。进入肝硬化失代偿期后，5年生存率降至50%左右，需考虑肝移植手术延长生存期。
二、关键治疗措施：
药物治疗首选熊去氧胆酸调节胆汁代谢，奥贝胆酸可作为二线用药，顽固性瘙痒可选用考来烯胺。日常需严格戒酒，控制每日脂肪摄入在40克以下，补充维生素A/D/E/K等脂溶性维生素。合并骨质疏松时需增加钙质摄入并配合负重运动。
三、并发症预防重点：
门静脉高压患者需每半年进行胃镜筛查食管静脉曲张，肝硬化患者应定期监测甲胎蛋白和肝脏超声。出现腹水需限制钠盐摄入，肝性脑病发作期需调整蛋白质摄入结构。心理疏导对缓解疾病焦虑尤为重要，建议加入患者互助组织。
保持规律作息与适度运动有助于延缓疾病进展，推荐每周进行5次30分钟的有氧运动如快走、游泳。饮食采用地中海饮食模式，多食用橄榄油、深海鱼等抗炎食物，避免生食贝类以防感染。每3-6个月需复查肝功能、碱性磷酸酶等指标，肝功能急剧恶化时需立即就医。冬季注意皮肤保湿可缓解瘙痒症状，室内湿度建议维持在50%-60%。
