脂肪肉瘤均为恶性肿瘤,不存在良性类型。脂肪肉瘤是起源于脂肪组织的间叶源性恶性肿瘤,主要分为高分化型、去分化型、黏液样/圆形细胞型、多形型四种亚型。
1、高分化型:
高分化脂肪肉瘤是最常见的亚型,约占所有脂肪肉瘤的40%-45%。肿瘤细胞与成熟脂肪细胞相似,但存在细胞核异型性,生长相对缓慢,局部复发率高但转移率较低。常见于腹膜后和四肢深部软组织,手术切除是主要治疗手段。
2、去分化型:
去分化脂肪肉瘤含有高分化成分和低分化肉瘤成分,约占20%-25%。低分化区域可表现为纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤样结构,侵袭性强,易发生转移。多发生于腹膜后,五年生存率约40%-60%。
3、黏液样/圆形细胞型:
黏液样脂肪肉瘤好发于下肢深部软组织,由一致性圆形或卵圆形原始间叶细胞构成,伴有丰富黏液样基质。圆形细胞型是高级别亚型,转移风险显著增高。对放疗较敏感,年轻患者多见。
4、多形型:
多形型脂肪肉瘤是最罕见的亚型约5%,由高度异型性的多形性脂肪母细胞组成,核分裂象多见。具有高度侵袭性,常见于老年人四肢,易早期转移至肺和骨骼,预后最差。
5、诊断与治疗:
确诊需依赖病理活检和分子检测如MDM2基因扩增。治疗以广泛手术切除为主,结合术前/术后放疗。对于不可切除或转移病例,可采用阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物,或靶向治疗如帕唑帕尼。
脂肪肉瘤患者术后需定期进行影像学复查,建议每3-6个月进行胸部CT和原发部位MRI检查。保持适度运动增强体质,饮食注意高蛋白、高维生素摄入,限制高脂肪食物。出现异常包块、疼痛或体重下降应及时就诊,避免延误治疗时机。心理支持对改善预后有积极作用,可参与专业康复指导项目。