胆汁淤积性肝病可通过熊去氧胆酸改善胆汁分泌、腺苷蛋氨酸促进解毒、苯巴比妥诱导酶活性、内镜或手术解除梗阻、肝移植治疗终末期病变等方式治疗。胆汁淤积性肝病通常由胆管结石、原发性胆汁性胆管炎、药物损伤、胆管狭窄、遗传代谢异常等原因引起。
1、熊去氧胆酸：
作为一线药物，熊去氧胆酸能促进胆汁中胆固醇溶解，降低胆汁黏稠度，改善肝内胆汁流动。适用于原发性胆汁性胆管炎等自身免疫性胆汁淤积，需长期服用以延缓肝纤维化进展。用药期间需监测肝功能及胆汁酸水平。
2、腺苷蛋氨酸：
该药物通过转甲基化反应增强肝细胞解毒能力，修复细胞膜流动性，适用于药物或酒精导致的胆汁淤积。可显著改善皮肤瘙痒等胆汁酸蓄积症状，静脉给药起效较快，口服制剂需配合维生素B族使用。
3、苯巴比妥：
通过诱导肝微粒体酶活性增强胆汁酸代谢，尤其对婴幼儿遗传性胆汁淤积有效。需注意该药可能引起嗜睡等中枢抑制反应，用药期间需定期检测血药浓度，避免与其他肝酶诱导剂联用。
4、解除梗阻：
对于胆总管结石或狭窄导致的机械性梗阻，可采用ERCP取石或支架置入。恶性梗阻需联合PTCD引流，必要时行胆肠吻合术。术后需预防胆管炎复发，并补充脂溶性维生素。
5、肝移植：
终末期患者出现肝硬化失代偿或肝功能衰竭时，肝移植是唯一根治手段。需评估MELD评分选择手术时机，术后需长期使用免疫抑制剂并监测胆管吻合口情况。
患者日常需保持低脂饮食，避免动物内脏等高胆固醇食物，适量补充中链甘油三酯。规律监测体重变化，皮肤瘙痒者可外用炉甘石洗剂缓解。建议每周进行柔和的散步或游泳等有氧运动，避免剧烈运动加重疲劳。出现黄疸加深、腹水或意识改变需立即就医。长期患病者建议每3个月复查超声弹性成像评估肝纤维化程度，并接种甲肝、乙肝疫苗预防重叠感染。
