颌面部骨巨细胞瘤是一种发生于颌骨区域的局部侵袭性肿瘤,由破骨细胞样多核巨细胞和单核基质细胞构成,多见于20-40岁人群,下颌骨发病率高于上颌骨。
1、病理特征:
肿瘤组织学表现为大量均匀分布的破骨细胞样多核巨细胞,周围环绕卵圆形或梭形单核基质细胞。根据临床行为可分为侵袭型和非侵袭型,影像学显示溶骨性破坏伴或不伴骨皮质膨隆。
2、发病机制:
可能与RANK/RANKL信号通路异常激活有关,导致破骨细胞过度分化。部分病例存在H3F3A基因突变,环境因素如放射性暴露可能增加患病风险。
3、临床表现:
早期表现为无痛性颌骨膨隆,进展期可出现牙齿松动、咬合紊乱。侵袭型可能伴随病理性骨折,上颌骨病变可能侵入上颌窦引起鼻塞症状。
4、诊断方法:
结合全景片显示肥皂泡样透射影,CT评估骨皮质完整性,MRI观察软组织侵犯范围。确诊需穿刺活检,需与动脉瘤样骨囊肿、甲状旁腺功能亢进棕色瘤鉴别。
5、治疗原则:
手术切除是主要治疗方式,根据范围选择刮除术或节段性切除术。复发高危病例可辅助地诺单抗治疗,颌骨缺损需同期行血管化腓骨瓣重建。
术后需定期复查全景片监测复发,维持口腔卫生避免感染。饮食应保证充足钙质摄入,推荐牛奶、奶酪、深绿色蔬菜。康复期进行渐进性咬合训练,避免颌骨过度负荷。出现术区肿胀或感觉异常需及时复诊,术后1年内每3个月进行影像学随访。