腹膜后纤维化患者的生存期与疾病分期、治疗响应及并发症控制密切相关。早期诊断并规范治疗的患者，五年生存率可达80%以上，部分患者可实现长期带病生存。
泼尼松
生产厂家：华中药业股份有限公司
功能主治：主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量：1.补充替代治疗法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情稳定后酌减。4.过敏性疾病：每日20-40mg，症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应：一般术前1-2天开始每日口服100mg，术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等：每日口服60-80mg症状缓解后减量。
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一、疾病分期与预后关系：
局限性期患者纤维化范围未累及输尿管或大血管，通过糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，多数可阻止病情进展。此阶段及时干预者生存期接近正常人群。进展期患者若已出现肾积水、主动脉包裹等并发症，需通过输尿管支架置入或外科松解术解除梗阻，五年生存率约60%-70%。终末期合并肾功能衰竭者需依赖透析，生存质量显著下降。
二、影响预后的关键因素：
治疗敏感性是核心变量，约70%患者对激素治疗反应良好。合并IgG4相关性疾病者预后更优。存在动脉高血压或深静脉血栓等并发症时，需同步控制基础疾病。定期监测血肌酐、尿常规及影像学复查能早期发现病情变化。
三、综合管理方案：
药物治疗首选泼尼松联合硫唑嘌呤，难治性病例可选用利妥昔单抗。饮食需保证优质蛋白摄入同时限制钠盐，每日饮水2000ml以上预防尿路感染。适度进行游泳、瑜伽等低冲击运动维持心肺功能，避免搬运重物等增加腹压行为。每3个月复查腹部CT评估纤维化范围变化。
腹膜后纤维化虽属慢性疾病，但通过规范治疗和科学管理，多数患者可获得良好预后。建立由风湿免疫科、泌尿外科组成的多学科随访团队，配合营养师制定的低脂高纤维膳食方案，保持规律作息与情绪稳定，能有效延缓疾病进展。出现腰背疼痛加剧或排尿异常时需及时复诊调整治疗方案。
