硬皮病可分为局限性硬皮病、系统性硬皮病两大类,具体包括斑块状硬皮病、线状硬皮病、肢端型硬皮病、弥漫型硬皮病、CREST综合征五种主要类型。
1、斑块状硬皮病:局限性硬皮病常见亚型,表现为皮肤局部出现椭圆形硬化斑块,边界清晰呈紫红色。病变多发生于躯干或四肢,皮肤逐渐萎缩变薄,可能伴随轻度瘙痒。治疗以局部涂抹糖皮质激素药膏为主,配合紫外线光疗改善皮肤硬化。
2、线状硬皮病:好发于儿童群体的局限性硬皮病,特征为沿肢体长轴或头面部呈线状分布的硬化带。病变可能累及深层肌肉甚至骨骼,导致肢体发育不对称。早期干预采用维生素E软膏外敷,严重者需进行整形外科手术矫正。
3、肢端型硬皮病:系统性硬皮病的典型表现,首发症状为雷诺现象手指遇冷变白变紫。皮肤硬化从手指向近端发展,伴随指尖溃疡、甲周毛细血管扩张。治疗需联合钙通道阻滞剂如硝苯地平、内皮素受体拮抗剂如波生坦改善微循环。
4、弥漫型硬皮病:系统性硬皮病进展型,表现为躯干和四肢大面积皮肤硬化,常累及内脏器官。肺部纤维化、食管运动功能障碍是常见并发症。治疗方案包括免疫抑制剂如环磷酰胺、酪氨酸激酶抑制剂如尼达尼布延缓器官病变。
5、CREST综合征:系统性硬皮病特殊亚型,由钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张五种特征构成。疾病进展缓慢但可能引发肺动脉高压,需定期监测心脏超声,治疗主要采用前列腺素类药物如伊洛前列素。
日常护理应注重皮肤保湿,使用含尿素成分的润肤霜;饮食多摄入富含维生素C的柑橘类水果及深海鱼类;避免寒冷刺激,冬季需穿戴保暖手套;适度进行手指关节屈伸训练维持功能。出现呼吸困难、吞咽困难等内脏受累症状时需立即就医。