霍金病肌萎缩侧索硬化症患者的生存期差异较大，多数患者确诊后可存活3-5年，但约10%-20%的患者能存活10年以上。生存时间与发病年龄、病情进展速度及呼吸功能维护密切相关。
一、影响生存期的关键因素：
发病年龄是重要预测指标，40岁前发病者中位生存期可达8-10年，而70岁后发病者通常为2-3年。延髓起病型进展较快，平均生存期约2.5年；肢体起病型相对缓慢，部分患者生存期超过10年。呼吸肌功能衰竭是主要致死原因，早期使用无创通气可延长生存期2-3年。
二、延长生存期的医疗干预：
利鲁唑可延缓病情进展，平均延长生存期2-3个月。依达拉奉对部分快速进展型患者具有神经保护作用。经皮胃造瘘术能改善营养状态，降低吸入性肺炎风险。多学科团队管理包括呼吸支持、营养优化和症状控制，可将5年生存率提高15%-20%。
日常护理需注重保持呼吸道通畅，每日进行胸廓扩张训练和辅助排痰。营养方面建议高热量流质饮食，分6-8次少量摄入，蛋白质供给量需达到1.2-1.5g/kg。适度被动关节活动可预防挛缩，每周3次水疗有助于维持肌肉弹性。心理支持同样重要，定期心理咨询可改善患者情绪状态，家属应学习非语言沟通技巧。环境改造如电动轮椅、眼控设备能提升生活质量，建议保持居室温度在24-26℃以减少能量消耗。
