天疱疮患者通过规范治疗多数可获得长期生存。该病属于慢性自身免疫性皮肤病，虽无法根治但现代医学手段能有效控制病情，5年生存率可达90%以上。
泼尼松
生产厂家：华中药业股份有限公司
功能主治：主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量：1.补充替代治疗法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情稳定后酌减。4.过敏性疾病：每日20-40mg，症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应：一般术前1-2天开始每日口服100mg，术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等：每日口服60-80mg症状缓解后减量。
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一、疾病分期与预后关系：
轻度局限性天疱疮对生命基本无影响，表现为局部水疱和糜烂，通过外用糖皮质激素和免疫调节剂可维持稳定状态。中度全身型患者可能出现广泛皮肤黏膜损害，需系统性使用泼尼松、环磷酰胺等药物控制，10年生存率约85%。重度伴发感染或代谢紊乱者预后较差，需警惕败血症、低蛋白血症等并发症，及时静脉注射免疫球蛋白联合血浆置换可改善预后。
二、影响生存期的关键因素：
发病年龄较轻者预后较好，60岁以上患者合并基础疾病时风险增加。血清中抗桥粒芯蛋白抗体水平与疾病活动度呈正相关，定期监测有助于调整治疗方案。早期诊断并规范使用生物制剂如利妥昔单抗能显著降低死亡率，延误治疗可能导致病情反复恶化。
患者需保持皮肤清洁干燥，穿着柔软棉质衣物避免摩擦。饮食应保证每日每公斤体重1.2-1.5克优质蛋白摄入，如鱼肉、蛋清及乳制品，补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。避免日光暴晒和精神紧张，每月复查血常规和肝肾功能。接种灭活疫苗前需咨询流感季节加强防护。长期生存者需关注高血压、糖尿病等药物副作用，通过太极拳等温和运动增强体质。
