局限性硬皮病可通过甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等药物控制病情发展。局限性硬皮病可能与遗传易感性、免疫异常等因素有关，通常表现为皮肤硬化、关节疼痛等症状。
泼尼松
生产厂家：华中药业股份有限公司
功能主治：主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量：1.补充替代治疗法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情稳定后酌减。4.过敏性疾病：每日20-40mg，症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应：一般术前1-2天开始每日口服100mg，术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等：每日口服60-80mg症状缓解后减量。
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1、免疫抑制剂：
甲氨蝶呤通过抑制T细胞活性减轻纤维化进程，适用于早期皮肤病变。环磷酰胺可调节B细胞功能，对伴有肺纤维化者更具优势。霉酚酸酯能选择性抑制淋巴细胞增殖，改善皮肤厚度评分。
2、抗纤维化药物：
青霉胺通过干扰胶原交联延缓皮肤硬化，需监测肾功能。秋水仙碱抑制成纤维细胞活性，对肢端溃疡有一定效果。这两种药物需持续使用3-6个月才能评估疗效。
3、血管扩张剂：
钙通道阻滞剂硝苯地平可改善雷诺现象，每日分次服用。5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非能缓解指端血管痉挛，但可能引起头痛副作用。严重血管病变需联合前列腺素静脉输注。
4、糖皮质激素：
泼尼松适用于炎症活动期，可短期控制关节肿痛症状。局部注射曲安奈德能改善局限性皮肤硬化，每月不超过40mg剂量。长期使用需预防骨质疏松等并发症。
5、生物制剂：
托珠单抗针对IL-6受体，适用于顽固性皮肤病变。利妥昔单抗可清除CD20阳性B细胞，对重叠综合征效果显著。使用前需筛查结核和乙肝病毒感染情况。
患者日常需保持皮肤保湿，使用含尿素或乳酸的润肤霜，避免接触寒冷刺激。适度进行关节活动度训练如瑜伽、游泳，饮食增加ω-3脂肪酸摄入，限制高盐食品。每3个月复查肺功能、心脏超声等评估内脏受累情况，出现新发胸闷或吞咽困难需及时就诊。
