骨纤维结构不良患者需重点关注骨骼保护、定期监测和综合管理，主要注意事项包括避免剧烈运动、保证钙质摄入、定期影像学复查、预防病理性骨折、及时处理并发症。
1、避免剧烈运动：
患者骨骼因纤维组织替代而脆弱，高冲击运动如跑步、跳跃可能诱发骨折。建议选择游泳、骑自行车等低强度运动，日常活动中避免突然扭转或负重。若病变位于下肢，需减少长时间站立；若累及脊柱，应避免弯腰提重物。
2、钙质营养补充：
每日钙摄入量建议达到1000-1200毫克，可通过牛奶、奶酪、豆腐等食物补充，必要时在医生指导下使用碳酸钙或柠檬酸钙制剂。同时需配合维生素D每日400-800IU促进钙吸收，但需定期检测血钙水平以防高钙血症。
3、影像学定期复查：
每6-12个月需进行X线或CT检查评估病变进展，重点观察骨骼变形程度、病灶范围变化及有无恶性征象。儿童患者处于生长发育期，建议每3-6个月复查一次。若出现疼痛加剧或新发肿胀需立即检查。
4、骨折预防措施：
病变骨骼易发生病理性骨折，日常需保持环境无障碍物，浴室铺设防滑垫。严重承重骨病变者可考虑使用支具保护，如股骨近端病变推荐佩戴髋关节保护器。夜间疼痛明显者可短期使用双膦酸盐类药物抑制骨破坏。
5、并发症管理：
约5%患者可能恶变为骨肉瘤，需警惕持续剧痛、肿块快速增大等信号。内分泌异常如性早熟McCune-Albright综合征需内分泌科协同治疗。严重骨骼畸形影响功能时，可考虑病灶刮除联合植骨术，但术后复发率约30%。
患者应建立包含骨科、内分泌科、康复科的多学科随访体系，保持适度日照促进维生素D合成，戒烟限酒以减少骨量流失。心理支持同样重要，特别是儿童患者可能因体貌变化产生自卑情绪，家长需关注其心理健康。烹饪时可采用蒸煮方式保留食材钙质，如连骨小鱼、芝麻酱等均为优质钙源，避免与高草酸食物同食影响吸收。疼痛管理优先选择物理治疗如热敷，非甾体抗炎药需在医生指导下短期使用。
